모야 모야병이란 보통 어린 나이부터 서서히 양쪽 뇌혈관이 막혀가는 질환으로 원인은 불명이다.

“모야모야”라는 말은 연기 오르는 것을 표현하는 일본말로 동맥이 좁아짐에 따라 작은 혈관들이 자라 담배 연기 피어나는 듯한 모양으로 되는 것을 보고 붙인 병명이다.

뇌혈관이 서서히 좁아지면서 막혀가는 병으로 뇌혈관의 점차적인 폐쇄에 따른 뇌혈류 감소를 보상할 수 없을 때 그에 따른 증상이 발생한다. 이런 진행은 주로 나이가 어릴 때 일어나므로 허혈성 증상은 주로 소아나 청소년기에 발생하게 된다. 증상이 서서히 진행되므로 초기에 자칫 병을 간과하는 수가 많다.

증상으로 어린이가 라면같이 뜨거운 것을 먹을 때, 풍선, 악기 등을 부는 경우, 심하게 운동한 경우, 울고 난 후 사지의 어디든 힘이 빠지는 증상이 생기거나, 혹은 이상한 감각 특히 저린감 등이 생기면 의심을 해보아야 한다.

이는 뇌의 주요 혈관이 막혀 뇌에 충분한 혈류 공급이 되지 않는 상태에서 과호흡을 함으로써 뇌혈관이 더욱 좁아져서 혈액 공급이 더 저하되어 발생하게 된다. 간혹 심한 두통 또는 간질성 경련을 보일 수도 있다. 서서히 뇌혈류가 감소하므로 뇌기능이 서서히 저하되어 심한 학습 장애로 증상이 발현될 수도 있다.

뇌허혈이 반복되는 시기에 적절히 치료가 되지 않으면 뇌경색으로 진행되어 심각한 증상을 초래할 수 있다. 특히 이런 허혈성 증상은 어린 나이에 발생하므로 뇌의 발달이 미흡해지지 않도록 치료를 통해 도움을 주어야 한다.

점차 뇌혈관이 폐색되어 가면서 다른 작은 혈관들이 발달하게 되고 어느 정도의 나이가 되면 뇌의 혈류 공급은 대부분 새로 발달된 작은 혈관에 의해서만 이루어지게 된다. 소아시기를 허혈성 증상이 없이 지내게 되어 모르는 경우도 많다. 하지만 이런 작은 혈관들은 약해 파열되기 쉽고 정상인에 비해 이 혈관에 부여되는 압력이 높기 때문에 뇌동맥류 같은 혈관 이상들이 쉽게 발생될 수 있다. 따라서 30-40대 성인에서는 허혈성 증상보다는 뇌출혈로 병원을 찾게 된다.

정확한 진단은 뇌자기공명 영상촬영(MRI & MRA)과 뇌혈류 검사 다이아목스(Diamox)를 이용한 뇌스캔, 뇌혈관 조영술을 이용하여 진단을 시행한다. 뇌혈관 조영술 소견에서 양측 내경동맥과 전대뇌동맥, 중대뇌동맥 분지부위의 협착 또는 폐색이 있는 경우, 연기모양의 모야모야 혈관이 보이는 경우에는 확진이 가능하다.

1) 약물 치료 

급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색 등)이 유발된 직후에는 내과적인 약물치료를 우선으로 시행하여 증상을 완화시키고 뇌보호를 우선적으로 실시한다. 그러나 장기적인 복용으로 치료 효과를 기대할 수 있는 약물은 아직까지는 없다.

2)수술적 치료 

수술적 치료는 뇌의 뇌혈류를 증가시키기 위하여 직접혈관 문합술과 간접 혈관 문합술로 나눌 수 있다. 수술 시기는 연령이 낮을수록 임상적 증후가 심하고 병의 진행이 빠르므로 어린 연령군에서는 증상이 경미할 때 적극적인 치료를 시행하여야 하며 반복되는 허헐 증상이 발생하는 대뇌반구, 우성대뇌반구, 진행성 반구 등에 먼저 수술을 시행한다. 뇌경색이 발생한 경우에는 2~4주 경과를 확인한 뒤 뇌경색부위가 안정된 후 수술을 시행한다. 모야모야병은 대개 양측성이므로 일차수술을 마친 후에 2~4개월의 경과를 관찰 한 후 전반적인 뇌기능과 뇌혈관 검사를 다시 시행하여 반대편 대뇌반구에 이차 수술을 시행한다. 수술 후 동반될 수 있는 문제점으로 뇌경색이 가장 많이 발생할 수 있으며 술 후의 혈류 역학적 변화에 의하여 유발되므로 뇌혈류를 보존하는 것이 중요하며 충분한 수액제재를 공급하여야 한다. 뇌출혈 증상을 보이는 환자에게는 현재까지 특별한 치료가 없으나 간혹 혈관내수술로 치료하기도 한다. 일부에서 혈관문합술을 시행하면 출혈의 위험도가 떨어진다고 하나 아직 근거가 미약하다. 출혈의 원인을 찾기 위해서 뇌혈관조영술이 시행되며 뇌혈관조영술에서 동맥류나 다른 파열부위가 관찰되는 경우 작은 도관을 이 혈관이나 동맥류에 위치시키고 색전술을 시도할 수 있다.