모야모야 병의 이름이 특이한데요, 어떤 질병인가요?
모야모야 병 이란 환자의 뇌혈관조영술 영상에서 뇌바닥부에 형성된 이상혈관이 마치 연기가 피어 오르는 모양처럼 (일본어もやもや) 보인다 하여 명명되었습니다. ‘서서히 진행하는 양측 속목동맥 (internal carotid artery) 원위부의 혈관 내막 협착’으로 정의되었으며, 이로 인해 뇌바닥부의 이상 혈관망의 발달과 바깥목동맥으로부터의 곁혈관 (collateral vessel)등이 발달하는 질환입니다.
서양인에 비해 동양인에게서 발병 확률이 10배 이상 높다는데요, 이유가 무엇인가요?
주로 한국, 일본, 중국 등 동북아시아에 호발합니다. 여자가 남자보다 1.8:1 로 많으며 발생연령 10세 이하와 30대의 두 번의 정점이 있습니다. 10세 이하에서는 뇌허혈증상이 주로 나타나고 30대에서는 뇌출혈증상이 많이 나타납니다. 환자들의 7-12%에서 가족력이 보고되고 있으며 환자의 부모나 형제의 발병위험도는 일반인구에 비해 30-40배 높습니다.
이 질병이 생기는 원인은?
다양한 연구가 진행되고 있습니다. 혈관 생성과 관련된 사이토카인, 혈관내피전구세포의 기능저하, 혈관이 분지하는 위치의 차이 등 다양한 연구결과가 보고되고 있으나 명확하게 밝혀진 기전은 없습니다. 최근에는 RNF213 이라는 유전자의 변이가 모야모야병환자의 70%에서 관찰되어 그 기전에 대한 연구가 진행 중에 있습니다.
질병의 증상은?
소아청소년에서는 허혈성 발작, 성인에서는 두개강내 출혈을 일으키는 경우가 많습니다. 뇌허혈로 인한 증상은 운동마비가 가장 흔하며, 처음에는 증상이 나타났다 사라지는 일과성 뇌허혈로 시작되다가 나중에는 뇌경색에 의한 고정성 운동마비로 나타나게 됩니다. 특히 풍선 불기, 뜨거운 음식을 식히려고 입으로 바람불기, 심한 울음으로 인한 과호흡 등으로 증상이 유발되어 발견됩니다. 이 외에도 두통, 시야장애, 감각이상 등 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.
진행 경과가 '6단계'까지 나타난다구요? 경과별 치료법은 어떻게 되나요?
Suzuki등이 병의 경과를 6가지로 분류하였으나 소아청소년 모야모야병에서는 임상적인 상태나 예후와는 잘 맞지 않아 근래 들어서는 잘 쓰지 않습니다. 수술만이 유일한 치료법이며 적절한 치료 없이 경과 관찰하게 될 경우 환자의 20%에서 심각한 신체 장애가 남을 수 있고 20-30%에서 정신기능장애가 생길 수 있습니다. 특히 3세 이하의 어린이는 병의 진행이 빨라 발견 당시 뇌경색이 있는 경우가 있으며, 추가적인 뇌경색으로 이어지는 비율이 높아 조기 치료가 필요합니다.
수술은 크게 직접과 간접 재관류술이 있는데, 소아청소년의 경우 간접 재관류술로도 좋은 결과를 얻고 있어 많이 추천되고 있습니다.
수술 후 회복기간과 경과는?
적절한 시기에 진단과 수술을 받는 경우 80% 이상에서 추가적인 신경학적 증상이나 결손 없이 정상 생활이 가능합니다. 간접 재관류술 후 절반 이상에서 3주 이내에 증상의 호전을 보이며 허혈 증상이 없어지는 기간은 수술 후 4개월 정도 입니다. 혈관조영술상의 뚜렷한 변화는 대게 수술 후 6개월 이후에 관찰됩니다. 환자들의 1/5에서는 반대편 혹은 뒤대뇌동맥의 협착이 발생할 수 있어, 정기적인 뇌혈관 검사가 필요합니다.
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