특발성 폐섬유화증은 어떤 질환인가요?
가습기 살균제 사건으로 폐가 굳어가는 ‘폐섬유화증’이 많이 알려져 있습니다.
그러나 유해 화학물질이라는 원인이 있는 ‘폐섬유화증’과는 달리, ‘특발성 폐섬유화증’은 원인도 모르게 폐가 굳어버리는 질환입니다.
여기서 ‘특발성’이라는 것은 원인이 밝혀지지 않은 질환이라는 뜻이며, 정확한 원인을 알 수 없기 때문에 치료도 어려운 질환으로 알려져 있습니다.
정확한 원인이 없다면.. 위험요인은 무엇인가요?
현재까지 원인으로 뚜렷하게 입증된 것이 없지만, 다만 유전적, 환경적, 바이러스 등으로 발생하는 것으로 보고 있습니다.
남성이 여성보다 2배보다 많고, 흡연자에서 발병 빈도가 높다는 사실에 흡연이 중요한 발병인자라고 여겨지고 있습니다.
마른 기침, 호흡곤란 외 증상은 무엇인가요?
대표적으로 나타나는 주된 증상은 마른 기침과 운동성 호흡곤란입니다. 질환이 질행될수록 호흡곤란이 심해져 일상생활도 힘들게 됩니다.
호흡이 어려워지면 심한 경우 저산소증이 올 수 있고, 이로 인해 청색증과 곤봉지 등의 증상이 동반될 수 있습니다.
폐 섬유화가 진행될수록 이런 현상들이 심해지며 만성적인 호흡곤란과 저산소증을 겪게 되며 식사하는 것도 힘들어지게 되어 체중감소가 심해집니다.
완치 가능할까요? 폐 이식 외에 방법은 없을까요?
특발성 폐섬유화증의 가장 큰 문제는 발병하면 완치할 방법이 없다는 것입니다.
호르몬 약물과 면역억제제 치료를 진행하여 증상을 완화시키는 정도이며, 폐이식이 유일한 근본적인 치료방법입니다.
일단 질환이 진행되어 완전히 섬유화로 굳어지게 되면 어떤 치료를 하더라도 호전되기 쉽지 않습니다. 질환이 진행된 말기 환자의 경우 폐 이식 외에 다른 효과적인 치료 방법이 없습니다.
주의 할 점은 무엇인가요?
특발성 폐섬유화증의 특성은 서서히 진행하다 갑자기 악화되는 경향이 있으므로 정기적인 진료 및 치료를 하는 것이 가장 중요합니다.
흡연을 하는 환자의 경우 비흡연자에 비해 예후가 좋지 못하고 악화될 수 있기에 더욱 유의해야 합니다. 이 외에도 폐에 자극을 줄 수 있는 환경적 요인을 피하는 것이 좋습니다.
① 폐에 해로운 ‘흡연’ 멀리하기
② 유해 물질 차단을 위해 외출 시 ‘마스크’ 착용하기
③ 실내가 건조하지 않도록 적정 습도 유지하기
④ 개인의 신체 상태 고려하여 ‘유산소’ 운동하기
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백효채심장혈관흉부외과전문진료분야폐이식, 폐암, 간질성 폐질환, 흉막질환, ■ 폐암·폐이식센터
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